Лимфатико-гипопластический диатез: симптоматика, причины

Лимфатико-гипопластический диатез – патология, проявляющаяся диффузными изменениями лимфоидных тканей по типу гиперпластического процесса. Течению болезни

часто сопутствует увеличение размеров вилочковой железы, а также постепенно возникающие нарушения развития почек, сердца, половых органов, щитовидной железы, надпочечников.

Эндокринные нарушения вследствие прогрессирования лимфатико-гипопластического диатеза значительно понижают иммунную сопротивляемость детского организма, что создает угрозу для присоединения различных инфекционных заболеваний. Преимущественно возраст пациентов, страдающих лимфатико-гипопластическим диатезом, составляет 2-6 лет, но симптомы могут фиксироваться также у новорожденных. 

 

Причины появления лимфатико-гипопластического диатеза

Основной причинный фактор по данным исследований – дисфункция коры надпочечников, возникающая первично либо вторично. Угнетающее воздействие на ее деятельность нередко оказывает повышенная функция вилочковой железы. Определенная роль отводится наследственной предрасположенности, неблагоприятным влияниям среды, травмированию новорожденного в процессе родов, гипоксическим состояниям плода, инфекционным болезням, приводящим к угнетению нормального функционирования надпочечников, часто возникающим ОРВИ, синуситам, отитам, неполноценному вскармливанию.

Результатом прогрессирования лимфатико-гипопластического диатеза является развитие выраженных иммунологических, эндокринных расстройств. У пациентов отмечаются микроциркуляторные нарушения, страдает водно-солевой обмен, понижается стрессоустойчивость организма, поскольку начинает преобладать выработка минералокортикоидных гормонов. Со временем гипофиз реагирует повышением своей активности – уровень соматотропного, кортикотропного гормонов заметно возрастает, что ведет к диспропорции детского организма. Иммунологические расстройства объясняются нарушением деятельности тимуса, проявляются снижением B-, T-лимфоцитов, концентрация иммуноглобулинов E напротив возрастает.

 

Симптоматика лимфатико-гипопластического диатеза

Осмотр выявляет дисбаланс пропорций тела: конечности удлинены, шея, туловище – короткие, вес превышает возрастные показатели. Дети обычно заторможены, отстают в развитии, не проявляют к тому, что их окружает, интереса, малоподвижны. Наблюдается быстрая утомляемость, подчас обычные нагрузки маленькие пациенты не способны выдержать.

Кожные покровы при лимфатико-гипопластическом диатезе с легким цианозом, бледные, отмечается симптом «мраморности». Кожная сыпь (примерно 33% случаев) присутствует в характерных местах: за ушами, на шее экссудативные, аллергические проявления; высыпания без экссудации локализуются на коже ног, ягодиц, сопровождаются иногда кожным зудом. Слизистые оболочки вследствие иммунных расстройств подвержены частым воспалениям: присутствуют симптомы конъюнктивита, респираторной инфекции, бронхоспазма. Астматические состояния спустя непродолжительный период трансформируются в бронхиальную астму.

Лимфаденоидная ткань подвержена гиперплазии, проявляющейся увеличением в размерах лимфоузлов, селезенки, печени, небных миндалин. Гипертрофия тимуса, расположенного в средостении, приводит к появлению одышки, ночных апноэ, что связано со сдавлением прилегающих участков легких, трахеи, аорты. Другими симптомами здесь могут быть спазм привратника желудка, рефлюкс-эзофагит.

Характерны изменения функции сердечной мышцы: проводимость во всех замедлена, снижен сердечный выброс, возможна брадикардия, дуга аорты подвержена гипоплазии. Дети, болеющие лимфатико-гипопластическим диатезом, нередко страдают нефро- и кардиопатиями. Среди частых симптомов при обострениях наблюдаются нейротоксикоз, судорожный синдром, дисбактериоз с токсическими проявлениями.

 

Диагностические исследования

Лабораторные анализы показывают понижение сахара крови, лейкоцитоз, снижение концентрации нейтрофилов, понижение показателя pH (метаболический ацидоз). Специальные исследования определяют недостаток оксикортикостероидных гормонов в циркулирующей крови. Рентгенологически тень сердца в поперечнике увеличена из-за гиперплазии тимуса, сосудистый пучок расширен.

 

Прогноз выздоровления при лимфатико-гипопластическом диатезе

Своевременная диагностика, полноценная комплексная терапия помогают постепенно стабилизировать самочувствие. Рекомендуется ограждать пациента от стрессовых, эмоциональных ситуаций, организовать профилактику инфекционной патологии. С возрастом обычно нейроэндокринные проблемы компенсируются. Однако описаны единичные летальные исходы при тяжелых инфекциях, спровоцировавших острую надпочечниковую недостаточность.

Главная - Болезни